Stenosis Pulmonal

A.    KONSEP DASAR MEDIS

    1.      Definisi

Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun infundibuler. Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi fallot. Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler sangat jarang ditemukan tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan konginental yang lebih kompleks, seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella konginental.

Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak memburuk oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi sebagaimana halnya dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic terhadap endokarditis bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau cukup berat, berbagai keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang.

2.      Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

1.      Faktor endogen

·         Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

·         Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

·         Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

2.      Faktor eksogen

·         Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

·         Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

·         Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

  

                3.      Anatomi dan Fisiologi

a.       Anatomi

b.      Fisiologi

Jantung adalah organ berupa otot berbentuk kerucut, berongga dan dengan basisnya diatas dan puncaknya dibawah. Apeknya miring ke sebelah kiri. Berat jantung kira – kira 300 gram. Jantung berada dalam thorax iga ke-3 kanan, iga ke-2 kiri sampai intercosta ke-5. Jantung adalah organ berongga dengan sekepalan tangan orang dewasa. Jantung terletak di rongga thoraks (dada) sekitar garis tengah antara sternum atau tulang disebelah anferior dan vertebrae disebelah posterior Evelyn C Pearce (2000:121) menyatakan: jantung terbagi oleh suatu sekat (septum) menjadi dua belah yaitu kiri dan kanan. Setiap belahan kemudian dibagi dalam dua ruang yang atas disetiap atrium dan yang bawah ventrikel. Antara Atrium dan ventrikel terdapat katup, yang kanan bernama katup (valvula) trikuspidalis dan yang kiri katup mitral atau katup bikuspidalis. Lapisan jantung terdiri dari endokardium (dalam), miokardium (inti) dan pericardium (luar). Dipersarafi oleh nerfus simpatikus untuk meningkatkan kerja jantung dan nervus parasimpatikum khususnya cabang dari nervus vagus yang bekerja memperlambat kerja jantung.
Gerakan jantung berasal dari nodus sinus atrial kemudian kedua atrium berkontraksi. Gerakan jantung terdiri dari dua jenis yaitu kontraksi atau sistol dan pengendoran atau diastole. Lama kontraksi ventikel 0,3 detik dan tahap pengendoran selama 0,5 detik. Hudak dan Gallo (1997:382 – 383) menyatakan “pada jantung terdiri arteri koroner besar, kiri dan kanan. Arteri koroner besar mempunyai dua cabang desenden anterior kiri yang juga disebut “window maker”. Melalui bawah anferior dinding kebawah apeks miokard. Bagian ini mensuplai aliran darah dua pertiga dari septum intrafentrikuler, kebanyakan dari apeks dan ventrikel kiri anferior. Enzim – enzim jantung di peroleh dari gambaran darah tiap 8 jam selama 1 – 2 hari. Ketika terjadi cedera, banyak protein lepas dari bagian dalam sel otot jantung dan masuk kedalam sirkulasi. Enzim – enzim jantung yang harus diobservasi pada jantung adalah Creatinkinase (CK), Laktat dehidrogenase (LDH) dan Serum Glutamik Oksaloasetat Tramsamine (SGOT). Cretinkinase (Ck) dengan isoenzimnya (Ck –Mb) dipandang sebagai indicator sensitive dan dapat dipercaya dalam menegakkan diagnose IMC. Terdapat tiga macam isoensim CK: (CK-MB= otot skeletal), (CK- MB = otot jantung), dan (CK- BB jaringan otak). CK- Mb adalah isoenzim khusus untuk jantung artinya CK – MB hanya ditemukan pada sel jantung dan tentu saja akan meningkat hanya bila terjadi kerusakan pada sel – sel tersebut.

       4.      Patofisiologi

Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal ( tipe valvuler ), atau pada pangkal arteri pulmonal ( tipe supravalvuler ), atau pada infundibulum ventrikel kanan ( tipe subvalveler ), maka ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis. Dilatasi pasca stenotik pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe valvuler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain. Katup pulmonal tampak doming pada waktu systole, tebal dan mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi. Jika ditemukan proses klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis bakterial.

Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal cukup signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan memperberat stenosis pulmonal. Tekanan akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun meninggi. Elastisitas miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan.

Severitas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan, yang moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering overlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. Pada stenosis pulmonal yang ringan, tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari 50% tekanan sistemik. Pada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan berkisar antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg. Dan stenosis pulmonal dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih dari 75% tekanan sistemik, atau lebih dari 75 mmHg. Kemudian stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik ventrikel kanan melebihi tekanan sistemik.

Pada pasien PS, tentu dapat dilakukan upaya agar pembukaannya dapat lebih lebar. Pertama dengan jalan operasi. Tetapi dalam 15 tahun terakhir ini dapat dilakukan pula dengan upaya non-bedah yakni dengan balonisasi katup untuk melebarkan katup yang sempit tersebut (pasien datang pagi hari, dan pulang keesokan harinya). Dapat dilakukan di RS2 yang ada fasilitas kateterisasi dan dilakukan dokter jantung yang berpengalaman melakukan tindakan ini.

         5.      Manifestasi Klinis Pada Stenosis Pulmonal

1.      Gangguan fungsi miokard :

• Takikardia
• Perspirasi ( yang tidak tepat )
• Penurunan haluaran urine
• Keletihan
• Kelemahan
• Gelisah
• Anoreksia
• Ekstrimitas pucat dan dingin
• Denyut nadi perifer lemah
• Penurunan tekanan darah
• Irama gallop
• Kardiomegali

2.      Kongesti paru

• Takipnea
• Dispnea
• Retraksi ( bayi )
• Pernapasan cuping hidung
• Intoleransi terhadap latihan fisik
• Ortopnea
• Batuk, suara serak
• Sianosis
• Mengi
• Suara seperti mendengkur ( grunting )

3.      Kongesti vena sistemik

• Pertambahan berat badan
• Hepatomegali
• Edema perifer, periorbital
• Asites
• Distensi vena leher ( pada anak-anak )